Presentación inusual de un penfigoide gestacional / Atypical presentation of pemphigoid gestationis

El penfigoide gestacional (PG) es una dermatosis ampollosa autoinmunitaria que generalmente aparece en el segundo y el tercer trimestres de la gestación, aunque no es infrecuente su debut en el puerperio inmediato. Clínicamente, consiste en la aparición de lesiones pruriginosas urticariformes y vesículo-ampollosas que comienzan, preferentemente, en el área periumbilical, con extensión centrífuga al resto de la superficie corporal. El PG está asociado a prematuridad y bajo peso. En el 5% de los casos los recién nacidos con madre con PG pueden presentar una erupción vesículo-ampollosa moderada debido al paso transplacentario de autoanticuerpos frente a inmunoglobulina G (IgG) maternos y que suele resolverse en poco tiempo. Presentamos el caso de una paciente puérpera con lesiones inicialmente acrales, con morfología similar a las del eritema exudativo multiforme, que posteriormente se extendieron a los brazos y las piernas y dieron lugar a grandes ampollas. El estudio histológico y la inmunofluorescencia directa fueron claves para el diagnóstico correcto y el posterior manejo terapéutico (AU)

Pemphigoid gestationis (PG) is an autoimmune blistering dermatosis that usually occurs in the second and third trimesters of pregnancy, although onset in the early puerperium is not infrequent. Clinically, this entity consists of pruritic urticarial blisters and vesicles that usually start in the periumbilical area and spread peripherally. PG is associated with prematurity and low birth weight. In 5% of cases, the neonates of mothers with PG may show moderate blistering-vesicular eruptions induced by autoantibodies transferred across the placenta, which usually resolve in a short time. We report the case of a puerperal patient who initially showed acral lesions with a morphology similar to those of exudative erythema multiforme, which subsequently spread to her arms, legs and face resulting in large blisters. Histological studies and direct immunofluorescence were essential to proper diagnosis and subsequent therapeutic management (AU)

Linfoma primario cutáneo de células grandes B difuso de las piernas / Primary cutaneous diffuse large B- cell lymphoma, legtype

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Lupus eritematoso cutáneo subagudo inducido por oxcarbazepina / Subacute cutaneous lupus erythematosus associated with oxcarbazepine

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Enfermedad de Hailey-Hailey y modalidades terapéuticas / Hailey-Hailey disease and therapeutic options

Este artículo ofrece una amplia revisión de 105 aspectos etiopatogénicos y clínicos del pénfigo benigno familiar, incidiendo especialmente en las diferentes modalidades terapéuticas ensayadas con mayor o menor éxito. Modalidades de tratamiento: tópico (corticoesteroides, antifúngicos, antibióticos, tacalcitol, ciclosporina, tacrolimus); sistémico: (corticoesteroides, vitamina E, vitamina D, talidomida, dapsona, retinoides, ciclosporina, metotrexato); quirúrgico: (dermabrasión, lásers, PUVA, radioterapia superficial, terapia fotodinámica); excisión-injerto y toxina botulínica

This article provides a revision the pathophysiology and clinical aspects of familial/ chronic benign pemphigus, especially concerning to the different Therapeutic modalities: topical/ treatment (steroids, antifungal agents, antibiotics, tacalcitol, cyclosporine A, tacrolimus); systemic treatment (steroids, vitamin E, vitamin D, thalidomide, dapsona, retinoids, cyclosporine A, methotrexate); physical/ procedures (dermabrasion, lasers, PUVA, x-ray therapy, photodynamic therapy); surgical/ excision and botulimun toxin

Espiradenomas ecrinos múltiples de distribución segmentaria / Multiple segmentally distributed eccrine spiradenomas

El espiradenoma ecrino es un tumor anexial infrecuente que aparece generalmente en la juventud como una lesión nodular firme y azulada, dolorosa a la palpación. La mayoría de las veces se presenta como una lesión solitaria en la región ventral de la mitad superior del cuerpo; sin embargo, se han descrito casos de tumores múltiples. Raramente se disponen agrupados siguiendo un patrón de distribución lineal o segmentaria siguiendo las líneas de Blaschko. Presentamos un caso de espiradenomas ecrinos múltiples con distribución segmentaria que aparecieron en el brazo de una mujer adulta a lo largo de 10 años (AU)

Mucormicosis rinocerebral fulminante / Fulminant rhinocerebral mucormycosis

Se presenta el caso de un varón de 53 años con mucormicosis rinocerebral que progresó rápidamente, ocasionando una gran placa necrótica centrofacial y la muerte del paciente a pesar de la rápida instauración de anfotericina B por vía intravenosa. El paciente tenía numerosos factores predisponentes para contraer la enfermedad, pues era un paciente desnutrido, que había sido tratado, 2 meses antes, con quimioterapia por un cáncer de laringe, presentaba pancitopenia y estaba siendo tratado, por una neumonía, con antibióticos de amplio espectro. Los numerosos factores predisponentes pudieron ser la causa del curso fulminante de la mucormicosis (AU)

Liquen amiloide con buena respuesta a corticoterapia tópica / No disponible

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Nevus lipomatoso cutáneo superficial (Hoffman-Zurhelle) / Nevus lipomatosus cutaneous superficialis (Hoffman-Zurhelle)

El nevus lipomatoso cutáneo superficial, es una rara anormalidad idiopática, siendo una variante de nevus del tejido conectivo, que se caracteriza histológicamente por la presencia de tejido adiposo maduro ectópico en dermis. La variante más rara, de Hoffmann-Zurhelle o variante clásica, está constituida por lesiones nodulares o mamelonadas que se agrupan en placas de aspecto cerebriforme, con una disposición zonal o segmentaria. Suele ser congénito o aparecer en las tres primeras décadas de la vida, siendo la localización principal la cintura pelviana y los glúteos. Presentamos cinco nuevos casos con una clínica característica. El estudio histológico confirmó el diagnóstico clínico inicial, y ayudó a descartar otras patologías como la neurofibromatosis segmentaria. Se realiza también revisión de la literatura (AU)

Seudoporfiria inducida por diclofenaco / Pseudoporphyria induced by diclofenac

La seudoporfiria es una dermatosis ampollosa clínica e histológicamente similar a la porfiria cutánea tarda, pero con niveles normales de porfirinas. La mayor parte de la bibliografía referida a la seudoporfiria medicamentosa ha implicado la utilización de los AINE. Presentamos el primer caso de seudoporfiria relacionada con diclofenaco en una mujer de 57 años con poliartritis reumática seronegativa que a los 3 meses de comenzar tratamiento con diclofenaco presentó vesículas y ampollas en el dorso de ambas manos. La retirada del fármaco mejoró el cuadro y la reintroducción desencadenó un nuevo brote que cesó al suprimirlo (AU)

Síndrome de Sweet pruriginoso y recurrente asociado a carcinoma de vejiga urinaria / Pruriginous and recurrent Sweet's syndrome associated with carcinoma of the bladder

Presentamos un caso de síndrome de Sweet con intenso prurito en un varón de 78 años de edad. La aparición de las lesiones cutáneas fue simultánea a la detección de un carcinoma de vejiga urinaria. Posteriormente el paciente tuvo varias recurrencias a lo largo de 2 años, las cuales fueron repetidamente consideradas como procesos urticariformes y tratadas con antihistamínicos y corticosteroides. En dos ocasiones fue ingresado en el Servicio de Medicina Interna para estudiar una 'fiebre de origen desconocido' hasta que falleció por otro proceso (AU)